誰でもわかる先天性心疾患

先天性心疾患など小児循環器をなるべくわかりやすくお話します。主に看護師さん向けですが、小児循環器を専門としない医師向けの内容も多く含まれています。教科書ではわかりにく内容の理解の助けになればと思い書いています。

心室中隔欠損症(VSD)の孔の位置について〜看護師より小児循環器医に必要な知識 右室の解剖から 疾患21

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今回新しい疾患をしようと思っていましたがVSDの講義をすることがあり、VSDの孔の位置についてスライドを作ったので、これを載せようと思います。

正直この内容はかなり難しく、看護師さんには必要でないかもしれません。知っていれば尚いいですが、小児循環器医でもハッキリとわかっていないケースもあるので(僕も正直ハッキリわかっているのか疑問です…)小児循環器医向けという感じで書いていこうと思います。

 

VSDの孔の位置の分類について

まずよくわからなくしている原因の一つとして、このVSDの分類がいくつもあり、教科書などにいくつも紹介されていたりすることです。僕みたいにあまり考えたくない人にとっては分類が1つ以上あれば、もう見る気をなくしてしまいます。つまりよくある女子医大分類とSoto分類の2つ書いてあるだけで、もう頭はショートしてしまい考えるのを拒否します。大半の医師は頭がいいので(大学の時に痛感しました)、こういう人は少ないのかもしれませんが、僕は面倒なのは嫌だし、覚えるのも考えるのも大嫌いです。少数派かもしれませんが、こういう人は僕だけではないはずです。

ということで、ここでは僕の少ない経験則に従い「大体こんな風に言えば通じるよ」という言い方を話そうと思います。

 

なんで位置によって言い方が違うか?

VSDは孔の位置によって血行動態が大きく変わることはないし、正直エコーで診断した孔の位置が多少違っていても大きな問題はありません。でもなんで位置を分類しているかと言うと、手術の様式や気をつけることが少しずつ違うからです。

なので、外科医からは怒られてしまう稚拙な知識ですが、VSDの手術について交えながら説明していきます。

 

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手術の切開

図:どこからVSDは切開するか?

 

まずVSDをどこから切開してアプローチするかは必須の知識です。大体は右房を切開して三尖弁越しに右心室を見て、どこに孔が開いているか確認し閉鎖しています。手術とかを見るとかなり見にくい視野で手術している事がわかるかと思います。ならば、「右室を切ってVSDを閉鎖したら簡単だ」と思うかもしれませんが、TOFのところでも出てきたように右室はなるべく切開したくないのです。将来の右心不全不整脈の原因になってしまいます。当たり前すぎてこんな事書いてある手術書はありませんが、重要な事です。なので手術では視野が悪く見にくいのですが、右房や肺動脈を切開してVSDにアプローチするのです。

ほとんどの場合は右房を切って三尖弁越しにVSDを見て、そこからVSDを閉鎖します。しかし、位置によっては主肺動脈を図のように切開してそこから肺動脈弁越しにVSDを見て閉鎖する場合があります。ただし、基本的には右房→三尖弁→右室からVSDを閉鎖しますので、「右室のどこにVSDが開いているか」が重要となります。

このため、VSDの位置は右室から見てどの位置にあるか、で分けられているのです。ここをまず理解してください。

 

右室の解剖を簡単に最小限で

VSDは右房→三尖弁→右室から覗いて閉鎖するため、VSDの位置は右室から見てどの位置に開いているのか、が重要ということはわかってもらえましたか?

今度は右室の解剖について最小限でなるべく簡単に話していきます。

もちろん心臓血管外科を目指している人はこれしか知らないと困りますが、実際に心臓をあけて見ない人にとってはたくさんの筋肉の名前は部位を教えられても右から左へ流れていくだけです。ここで教えるのはVSDの分類を知る上でどうしても知っておかないといけない部位だけなので、どうか覚えてください。

 

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右室の解剖

図:右室の解剖(超簡単に)

 

箇条書きにした以下のものだけわかるようにしましょう!

 ・右室は三角形の形をしている。

     三尖弁から血液がRVに入ってくるあたりをinlet

        RVから肺動脈に血液を駆出するあたりをoutlet

        inletから血液を受けて、outletに送るところをtrabecular

 ・三尖弁に接しているあたりが膜のようにうすい膜様中隔(緑のところ)

 ・三尖弁の前尖と中隔尖の支持する乳頭筋=medial papillary muscle(内側乳頭筋)

これだけ言われてもよくわからないと思いますので、少し説明していきます。

まず右心室の形ですが、前から見ると図のように三角形の形をしています。左心室ラグビーボールのような楕円形をしており、みなさんなんとなく理解しやすいでしょうが、右心室は三角形なのです。三尖弁から血液がはいってくるところ、その血液を受けて三角形の上の方に送るところ、肺動脈弁へと血液を送るところ、と三角形のように収縮します。カテーテルの動画が見れる人はぜひ見てください。前から見ても、横から見ても三角形のような形をしています。

その三角形の部位ごとに一応名前がついています。三尖弁から右室に血液が入ってくるところをinlet(日本語で言うと流入部、そのままです)といいます。右室からの血液を肺動脈の方に送り出すところをoutletと言います。この2つは理解しやすいかな?最後にinletから血液を受けて、outletに送るところをゴツゴツした肉柱がたくさんあるので、trabecularと言います。血液がどう流れるかと言うと、「三尖弁→右室のinlet→右室のtrabecular→右室のoutlet→肺動脈」という風に流れていきます。なので、RVのinletと言われたらどこらへんかイメージできればOKです。これをまず頭にいれましょう。

次に膜様中隔について簡単に説明します。右心室は基本的には筋肉なのですが、膜みたいにペラペラで薄い部分が一部あります。それが図の緑色のところの膜様中隔です。この膜様中隔は三尖弁のところに接しています。ここはペラペラで薄いので、他の筋肉の部分と比べるとなんとなく孔があきそうな気がしますよね?実際にその通りでVSDはこの膜様中隔にできやすく、全体の70-80%くらいはこの膜様中隔に孔が開いています。ということで、ペラペラで薄く、VSDをよく認める右室の膜の部分=膜様中隔を認識しておきましょう。

 

拒否しないで、medial papillary muscle(MPM)

最後にマニアックそうなんですが、大事なところです。三尖弁の前尖と中隔尖を支持する乳頭筋、medial papillary muscle(MPMとか略したりします。日本語で内側乳頭筋)を覚えてください。大体inletとか膜様中隔は楽勝だけど、このmedial…とかいうのが出てくるとアレルギーが発症する方多いと思います。気持ちは本当によくわかります。まず名前が長いし、どこなのかもわかりにくいです。しかもなんでこれが重要かもよくわからなければ、完全にシャットアウトしてしまう部位ですよね。

でもここは重要なところなのです。なぜかと言うと、ここが電気の通り道(かっこよく言うと刺激伝導系)の指標だからです。電気の通り道を無視してVSDを縫ってしまうと、房室ブロックになったり、右脚ブロックになったりしてしまいます。最悪ペースメーカーを植め込まないといけなくなってしまいます。VSDは最も頻度が多く、よくされている手術ですが、こんな合併症はほとんど聞かないですよね?(昔の症例にはVSD術後でペースメーカー植え込みしている人が散見されますが…。)それは心臓外科医がこのMPMを指標にして刺激伝導系(電気の通り道)を傷つけないように細心の注意を払って手術をしているからなのです。

 

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刺激伝導系

図:普通の人の電気の通り道

 

図は正常の心臓の電気の通り道です。心房のところは無視して心室の電気の事だけ説明しますね。心室の電気は房室結節というところからスタートします。これは三尖弁の根本の右房側にあり、真ん中から心室に入り、そこから膜様中隔の下に沿って走り、左脚(左室の伝導路)を出した後、medial papillary muscleのところから右脚(右室の伝導路)になっていきます。こんな風に電気は走っているのです。もうよくわからないって人は絵を見てイメージだけで結構なので、膜様中隔の下をはしってMPMへ行く、みたいな感じで認識してください。本当にそれでOKなので拒否しないで、膜様中隔の下→MPMでなんとなく、図の形をイメージしてください。

話をVSDに戻すと、VSDの孔はいろんなところに開いているので孔の位置によって少しずつ電気の通り道が変わってきます。でも変わらないのは、最終的にMPMに行き着く、というところです。VSDの直下を通ったり、だいぶ離れた筋肉の中を通ったりVSDの上の方を通る場合もあったりしますが、最終的にはMPMに行き着き、そこから右脚がでるのです。なので、このMPMは重要なんです。しかも、MPMとVSDの位置関係により電気の通り道のパターンが違うので、この位置関係は非常に大事になってきます。長くなったのでまとめると下のようになります。

 

 ・medial papillary muscle(MPM)は刺激伝導系の指標

 ・電気は膜様中隔の下を通ってMPMに行く!

 ・VSDがあると電気の通り道は変化するが、最終的にMPMに行き着く!

 

とこんなところになります。なので、この長ったらしい名前のMPMを指標にVSDの電気の通り道を予想し、ブロックにならないように注意してVSDを縫っているので、このMPMは非常に大事になるわけです。

で、このMPMがどこについているかと言うと、三尖弁の乳頭筋の中で一番上のやつがこのMPMになります。上っていうのはoutletの方っていう意味です。かつ心室中隔にくっついています。この知識だけで、MPMがどこか大体OKなんじゃないかな、と思います。図におおよその位置のイメージも書いてますので、大体ここらへん、くらいで十分だと思います。(細かい事言うと、TSM:trabecula septomarginalisの後脚って言うところにくっつてますが、そこまで言われてもしんどいので興味のある人は解剖の図とか刺激伝導系の図見て勉強してみてください。)

 

まとめ

という事でちょっとしんどい話で、しかもまだVSDの位置の話は何も出てこなくてがっかりされた方が多いかもしれませんが、この右室の解剖がわからないとVSDの位置の話をされてもチンプンカンプンなので、まずはここを理解しましょう!繰り返しになりますが、まとめると、

 

・右室は三角形の形をしている。

   三尖弁から血液がRVに入ってくるあたりをinlet

        RVから肺動脈に血液を駆出するあたりをoutlet

        inletから血液を受けて、outletに送るところをtrabecular

・三尖弁に接しているあたりが膜のようにうすい膜様中隔(緑のところ)

・三尖弁の一番上(outletの方)の乳頭筋=medial papillary muscle

 ・MPM(medial papillary muscle)は電気の通り道の指標。

 ・電気は膜様中隔の下→MPMに行く。

 ・VSDで電気の通り道が変化しても最終的にはMPMへ行く。

 

という感じになります。

MPMについてかなり書いた感じになりましたが、MPMの重要性が少しわかってもらえたでしょうか?

では、次回からはVSDの位置について具体的に説明していきます。

 

ちなみに紹介する本の著者と利害関係は全くないですが、VSDの位置を知りたければ、「心臓外科の刺激伝導系」という本(1万8000円する本)を見たらいいかと思います。電気の通り道とVSDの位置関係を詳しく書いてあるのでかなり参考になるかと思います。でも専門用語たくさんで嫌になるでしょうから、この記事を読んでからある程度用語に慣れたところで見てみるといいかもしれません。

 

心臓外科の刺激伝導系

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